КОЖНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Пузырчатка истинная

Синонимы: синдром Сенира- Ашера.
Истинная пузырчатка сопровождается развитием на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Нарушается общее состояние больного. Заболевание хроническое, протекает волнообразно.

Пузырчатка истинная: причины

В развитии истинной пузырчатки имеют значение генетические особенности иммунной системы.
На долю пузырчатки приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний.
Болеют пузырчаткой преимyщественно лица старше 35 лет, в последние годы возросла заболеваемость среди женщин.
Факторами риска развития истинной пузырчатки являются изменения иммунной системы организма под влиянием экзогенных и эндогенных факторов.
Этиология заболевания неясна, возможно, пусковым моментом процесса является изменение ядерной ДНК клеток шиповатого слоя и водно-солевого баланса цитоплазмы этих клеток, что приводит к нарушению антигенной структуры и проницаемости мембран. В результате развиваются аутоиммyнныe процессы, которые, вероятно, играют ведущую роль в патогенезе болезни.

Пузырчатка истинная: клиника

Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарную, себорейную, листовидную, вегетирующую.
При вульгарной пузырчатке на нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживаются в препаратах-отпечатках со дна эрозии.
При себорейной или эритематозной пузырчатке Сенира-Ашера процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент – пузырь, который в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, как правило, имеет небольшие размеры, быстро ссыхается в серовато-желтоватые корочки, при снятии которых обнаруживается эрозивная поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживаются не всегда.
При редко встречающейся листовидной пузырчатке пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.
При вегетирующей пузырчатке, встречающейся также редко, первоначальные очаги поражения развиваются в полости и у углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки всегда обнаруживаются в препаратах-отпечатках со дна пузырей.

Пузырчатка истинная: диагностика

Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. При всех формах пузырчатки отмечается отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Симптом Никольского положителен. Обнаруживаются акантолитические клетки. Гистологически характерны интраэпидермально расположенные пузыри.
Дифференциальная диагностика истинной пузырчатки с герпетиформным дерматитом Дюринга, тяжелыми формами многоформной экссудативной эритемы, вегетирующей пиодермией.

Пузырчатка истинная: лечение

Лечение истинной пузырчатки комплексное: кортикостероиды, лучше преднизолон в больших суточных дозах (70-150 мг), и иммуносупрессанты – метотрексат, сандиммун. Для профилактики нарушений электролитного баланса показаны препараты калия, кальция. Для предупреждения катаболического действия глюкокортикоидов рекомендуется вводить анаболические гормоны.

Пузырчатка истинная: режим и диета

Больные истинной пузырчаткой должны находиться под постоя диспансерным наблюдением, соблюдать режим труда и отдыха, избегать значительных физических нагрузок, повышенной ингаляции. С целью предотвращения побочных явлений больные, длительно получающие кортикостероиды, должны соблюдать диету с повышенным количеством белков и витаминов. Не peкомендуется прием больших количеств пищи. Ограничивают поваренную соль, углеводы и жиры.

Пузырчатка истинная: прогноз

В докортикостероидный период смертность больных пузырчаткой составляла 100%. В настоящее время заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Byльгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.
Возможные осложнения. При длительном приеме кортикостероидных препаратов возможны развитие синдрома Иценко-Kушинга, образование язв в желудочно-кишечном тракте, гепатит, caxapный диабет, гипертензионный синдром, психоз, глаукома, обострение очагов хронической инфекции, остеопороз, пиодермия и др.

Пузырчатка истинная: профилактика

Длительная поддерживающая терапия кортикостероидами, регулярный контроль уровня сахара в крови и моче, протромбина, артериального давления. Оценка трудоспособности, при необходимости определение инвалидности III или II группы.