КОЖНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Порфирия

Синоним: хроническая порфирия кожи Гунтера, поздняя кожная порфирия.
Поздняя кожная порфирия – хроническое кожное заболевание, представляющее  ненаследственную форму порфириновой болезни.

Поздняя кожная порфирия: причины

Поздняя кожная порфирия – редкое заболевание, в последнее время встречается чаще.
Чаще болеют мужчины среднего возраста.
Факторами риска возникновения поздней кожной порфирии – употребление алкоголя, некоторых медикаментов (оральные контрацептивы, эстрогены, барбитураты), пребывание на солнце.
В основе поздней кожной порфирии лежит патология порфиринового обмена. Порфирины оказывают фотосенсибилизирующее действие, входят в состав гемоглобина. При поздней кожной порфирии имеется приобретенный дефект фермента уропорфириногендекарбоксилазы, в результате чего происходят накопление и отложение порфиринов в коже с последующим повышением чувствительности к свету и появлением кожных симптомов.

Поздняя кожная порфирия: клиника

Болеют чаще мужчины среднего возраста, имею контакт с парами этилированного бензина (шоферы, трактористы, мотористы). В весенне-летнее время на лице, тыльной поверхности кистей, ушных раковинах, а иногда на груди и спине после инсоляции или легкой травмы появляются пузыри различных размеров, наполненные прозрачным содержимым. Они быстро вскрываются, образуются эрозии, покрывающиеся серозными корочками. Кожа легко травмируется, после чего остаются поверхностные рубчики, а на месте пузырей кожа де- и гиперпигментируется, выглядит пестрой.
На скуловых дугах появляется гипертрихоз. Слизистые обол не поражаются.
Часто у больных поздней кожной порфирией имеется гепатоз или гепатит. Специфические для поражения печени ферменты и уровень сывороточного железа резко повышены.
Моча больных окрашивается в розовый цвет, в ней обнаруживается повышенное содержание уропорфиринов.

Поздняя кожная порфирия: диагностика

Диагностика порфирии основана на типичных проявлениях на коже, анализах мочи и крови.
Лабораторные методы диагностики. Определение содержания порфиринов в моче и крови, уровня печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), уровня сывороточного железа.
Визуальные методы диагностики порфирии. Окрашивание мочи в розовый цвет.
Дифференциальную диагностику порфирии проводят с экземой, фотодермартозом.

Поздняя кожная порфирия: лечение

Для лечения поздней кожной порфирии применяют препараты, нормализующие функцию печени (глюкоза, витамины, метионин, легалон, эссенциале) и всасывание (фестал, панзинорм, абомин, трифермент). Пузыри вскрывают, смазывают концентрированным раствором перманганата калия (5-10%) или жидкостью Кастеллани.
Активным лечебным и профилактическим препаратом является хлорохин (плаквенил) в низких дозах (по 1 таблетке 2 раза в неделю весной и летом). За рубежом применяются кровопускания (по 250 мл 2 раза в неделю), которые приводят к снижению выделения уропорфиринов с мочой и исчезновению кожных высыпаний.
Прогноз. Течение поздней кожной порфирии хроническое, с хорошим прогнозом. Изменения, как правило, ограничиваются поражением кожи.
Профилактика поздней кожной порфирии. Следует избегать пребывания на солнце, употребления алкоголя.
Возможные осложнения поздней кожной порфирии. Присоединение вторичной инфекции.