Красный отрубевидный лишай

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи – неконтагиозное заболевание с фолликулярным гиперкератозом (фолликулярными роговыми узелками), отрубевидным шелушением, эритемой и кератодермией ладоней и подошв.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи: распространенность

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи составляет 0,03% случаев всех дерматозов.
Заболевание бывает как у детей, так и у взрослых. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи: факторы риска

Фактором риска красного отрубевидного лишая является поражение нервной системы (сотрясение мозга и др.).
Причины возникновения красного отрубевидного лишая Девержи неизвестны. Не исключается передача аутосомно-доминантному типу. Возможна патогенетическая роль недостатка витамина А, эндокринных и нервных нарушений. Различают наследственную, проявляющуюся впервые в детском возрасте, и приобретенную формы красного отрубевидного волосяного лишая. Приобретенная форма проявляется в более поздние сроки (у взрослых и подростков) и протекает тяжелее.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи: клиника

Постепенно развивающаяся хроническая форма дерматоза чаще начинается с поражения волосистой части головы в виде эритематозно-сквамозных очагов. Лишь спустя несколько месяцев или лет появляются типичные остроконечные фолликулярные папулы размером с просяное зерно, желтовато-красного цвета, с роговой верхушкой или покрытые белесоватыми чешуйками, нередко расположенные на покрасневшей коже. В центре узелков всегда можно обнаружить перекрученный пушковый волос. При прикосновении к очагам фолликулярных высыпаний возникает ощущение терки. Узелки могут сливаться в псориазоподобные инфильтрированные бляшки, покрытые обильными белесоватыми, плотно сидящими чешуйками. Увеличиваясь в числе и размерах, бляшки сливаются в широкие поля и могут занять всю поверхность кожи. Развитие процесса медленное, но нередко заболевание начинается остро и за 2-3 нед может образовываться универсальная эритродермия с островками непораженной кожи.
Высыпания симметричны, преимущественно локализуются на разгибательных поверхностях конечностей в области локтевых и коленных суставов, на лице и шее. Типичны мелкие остроконечные фолликулярные роговые папулы на тыльных поверхностях I и II фаланг пальцев рук (конусы Бенье). Поражение ладоней и подошв имеет вид выраженного пластинчатого гиперкератоза. Нередко появляются болезненные глубокие трещины. Ногти часто утолщены, как бы сдавлены с боков, наблюдаются гиперкератоз ногтевого ложа, помутнение, продольная исчерченность, ломкость ногтевых пластинок.
Течение заболевания хроническое, с ремиссиями и обострениями.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи: диагностика

Диагностика красного отрубевидного волосяного лишая Девержи в типичных случаях несложна, основывается на классических перечисленных выше симптомах.
Красный отрубевидный волосяной лишай следует дифференцировать с псориазом, экземой, вторичной эритродермией, себорейной токсикодермией, грибовидным микозом.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи: лечение

Комплексная терапия, включающая витамины А, Е, В12, ультрафиолетовое облучение, кортикостероиды.
Хорошее терапевтическое действие оказывают большие дозы витамина А, ПУВА-терапия.
Наилучшие результаты получены от применения тигазона (синтетический ретиноид) в сочетании с фотохимиотерапией (Ре-ПУВА-терапия).
Наружно назначают кортикостероидные мази, кремы. Прогноз для жизни благоприятный.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи: профилактика

Профилактика красного отрубевидного лишая основывается на предупреждении и устранении очагов фокальной инфекции, предупреждении и лечении эндокринных нарушений и заболеваний нервной системы.
Специальной диеты не требуется. Осложнений не наблюдается.