КОЖНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Дискератоз

Дискератоз фолликулярный вегетирующий, Болезнь Дарье-Уайта
Дискератоз фолликулярный – наследственное заболевание с нарушением процессов ороговения и фолликулярными гиперкератотическими папулами преимущественно на так называемых себорейных местах.

Дискератоз фолликулярный: факторы риска

Дискератоз наследуется аутосомно-доминантно, ген локализован в 12q23-q24.1. Оба пола поражаются в равной мере. Частота 1:55000-1:100000 населения.
Заболевание развивается в детском или подростковом возрасте, редко позже, постепенно прогрессирует.
Среди факторов риска возникновения дискератоза предполагают роль недостаточности витамина А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот, изменения соотношения активаторов и ингибиторов протеаз, их активности или локализации. Акантолиз связывают с неспособностью к образованию полноценных десмосом, потерей контактов тонофиламентов с десмосомами, дефектами межклеточной субстанции.

Дискератоз фолликулярный: симптомы и признаки

При дискератозе отмечается множество гиперкератотических папул, цвет которых сначала не отличается от цвета нормальной кожи, а с течением времени становится серовато-коричневатым. Высыпания покрыты корочками, сначала изолированные, в основном фолликулярные, затем сливаются в веррукозные, вегетирующие очаги, которые при локализации в складках сопровождаются мокнутием. В основном элементы располагаются на коже лица, волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины, между лопатками, в складках, но могут занимать весь кожный покров. Возможно поражение полости рта, прямой кишки, влагалища, гортани, глотки, пищевода, роговицы. Встречаются везикулезно-буллезная, линейная, зостериформная, локализованные формы заболевания, в том числе в виде бородавчатой дискератомы. Часто бывают дистрофия ногтей, точечные кератозы на ладонях и подошвах, кистозные изменения костей.
Возможны снижение интеллекта, умственная отсталость, псиxичecкиe расстройства, эпилепсия, нарушение роста, гипогонадизм, изменения иммунной системы, что обусловливает присоединение бактериальных, вирусных инфекций, в том числе с развитием вариолиформных сыпей, грибковых поражений.
Одним из проявлений могут быть верруциформный акрокератоз Хопфа, множественные мелкие полигональные папулы цвета нормальной кожи или с небольшим красноватым оттенком на тыле кистей и стоп, с гладкой или гиперкератотической бородавчатой поверхностью, иногда сливающиеся в веррукозные очаги. Элементы могут также располагаться и на других участках кожи, а также на ладонях и подошвах, формируя слабовыраженное диффузное утолщение рогового слоя, точечный кератоз, прерывистость папиллярных линий.

Дискератоз фолликулярный: диагностика

Диагностика дискератоза осуществляется на основании типичных высыпаний на так называемых себорейных местах и данных гистологического исследования (дискератоз, акантолиз).
Дифференциальная диагностика дискератоза проводится с угревой болезнью, себорейным дерматитом, пиодермией, семейной доброкачественной пузырчаткой.

Дискератоз фолликулярный: лечение

Витамин А не более 200 000 МЕ/сут, тигазон не более 0,5 мг/(кг*сут) , чтобы не вызвать обострения, наружно 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь, 2-5% мазь с мочевиной. При инфицировании назначают антибактериальные препараты, наружно анилиновые красители. При бородавчатом акрокератозе проводят диатермокоагyляцию.
Следует относиться с осторожностью к применению ультрафиолетового облучения, препаратов, содержащих литий, так как они обостряют процесс.
Прогноз для выздоровления при дискератозе неблагоприятен.
Возможна пренатальная диагностика дискератоза.